Système Nerveux Central

 

 

La maladie de Parkinson est une maladie neurodégénérative à progression lente mais graduelle impactant les mouvements et l’équilibre des patients. La maladie fait partie d’un groupe de maladies appelées « mouvements anormaux » dont fait partie la maladie de Parkinson

Qu'est-ce que la maladie de Parkinson ?

Il s'agit d'une maladie neurodégénérative qui se développe lentement mais progressivement, et qui touche principalement certaines fonctions, telles que le contrôle des mouvements et l'équilibre. Cette maladie appartient à un groupe de pathologies appelées « mouvements anormaux » et elle est celle dont l'incidence est la plus élevée. Les symptômes de la maladie de Parkinson sont très probablement connus depuis des milliers d'années.
Mais elle tient son nom de James Parkinson, un apothicaire et chirurgien londonien du 19ème siècle, qui a le premier décrit la plupart des symptômes de cette maladie dans son célèbre essai intitulé An Essay on the Shaking Palsy.
La maladie de Parkinson est présente dans le monde entier et touche tous les groupes ethniques. Elle apparaît chez les deux sexes, avec une légère prévalence chez l'homme. L'âge moyen d'apparition de la maladie se situe approximativement entre 58 et 60 ans, mais 5 % des patients sont susceptibles de développer la maladie de Parkinson entre 21 et 40 ans. Elle est extrêmement rare chez les sujets de moins de 20 ans et touche 1 à 2 % de la population de plus de 60 ans, et ce pourcentage augmente de 3 à 5 % chez les sujets de plus de 85 ans.

Structures corporelles impliquées dans la maladie de Parkinson

Les structures corporelles impliquées dans la maladie de Parkinson se situent dans les régions profondes du cerveau, appelées ganglions de la base (le noyau caudé, le putamen et le globus pallidus), qui participent à l'exécution correcte des mouvements (et à bien d'autres fonctions). La maladie de Parkinson apparaît lorsque la production de dopamine dans le cerveau se réduit considérablement. Les faibles taux de dopamine sont provoqués par une dégénérescence neuronale dans une région appelée la substance noire (avec une perte de cellules de plus de 60 % lors de l'apparition des symptômes). On peut noter une accumulation de la protéine alpha-synucléine de la moelle osseuse au cerveau. Il s'agit peut-être de la protéine responsable de la dissémination de la maladie dans tout le cerveau. On ne connaît pas encore la durée de la phase préclinique (temps écoulé entre le début de la dégénérescence neuronale et l'apparition des symptômes moteurs) mais certaines études suggèrent qu'elle serait d'environ 5 ans.

Les principaux symptômes moteurs de la maladie de Parkinson

Les principaux symptômes moteurs de la maladie de Parkinson sont les tremblements au repos, la rigidité, la bradykinésie (mouvements automatiques lents) et, au stade avancé, l'instabilité posturale (perte d'équilibre). Ces symptômes se présentent de manière asymétrique (un côté du corps est plus touché que l'autre).
Les tremblements ne sont pas présents chez tous les patients. Très souvent, les symptômes ne sont pas immédiatement reconnus lors de l'apparition de la maladie en raison de leur manifestation subtile et inconstante, et la maladie progresse généralement lentement. Parfois, les membres de la famille et les amis sont les premiers à remarquer que « quelque chose ne va pas » et conseillent au patient de consulter un médecin.
Les troubles de la marche, la posture voûtée, les troubles de la voix, de la déglutition et la salivation excessive constituent d'autres symptômes moteurs qui peuvent s'associer à ceux cités plus haut.

Les symptômes « non moteurs » sont également importants dans la maladie de Parkinson

Dans la maladie de Parkinson, des symptômes non moteurs, pouvant apparaître plusieurs années avant les premiers symptômes moteurs, peuvent également être présents. On les observe souvent au stade précoce de la maladie et c'est au stade avancé que leur incidence est la plus élevée. Les symptômes non moteurs observés sont le plus souvent les suivants : fonctions végétatives anormales (p. ex. constipation, troubles urinaires, dysfonctionnement sexuel, troubles cutanés et transpiration), troubles de l'odorat, du sommeil, de l'humeur (dépression) et des fonctions cognitives, fatigue et douleurs.

Symptômes et signes moteurs au stade avancé

Après un nombre d'années variable, le traitement par lévodopa ne parvient plus à maintenir un contrôle moteur stable, et les patients commencent à ressentir la fin de l'effet d'une administration orale de lévodopa. Ce phénomène est appelé « effet de fin de dose ».
Le stade avancé de la maladie de Parkinson se caractérise par des symptômes moteurs, au sein desquels on distingue les mouvements involontaires ou dyskinésies et les fluctuations motrices.
Les dyskinésies constituent une complication fréquente du traitement dopaminergique, qui apparaît chez la majorité des patients après 10 ans de traitement. Il a été considéré que plusieurs facteurs étaient associés aux dyskinésies, notamment la dose de lévodopa, la gravité de la maladie et l'âge d'apparition de cette dernière.
Les dyskinésies se divisent en deux groupes :

  1. les dyskinésies de milieu de dose, appelées ainsi en raison de leur apparition au moment du pic de concentration plasmatique de lévodopa et caractérisées par des mouvements involontaires impliquant plusieurs parties du corps (tête, membres, tronc, muscles respiratoires) ;
  2. les dyskinésies diphasiques, à savoir des mouvements involontaires (choréo-athétosiques) se manifestant durant la phase de transition on/off (et l'inverse) et pouvant varier en intensité ;
  3. les dyskinésies de « plateau », qui constituent des mouvements involontaires se manifestant pendant la phase « on » motrice.
Les fluctuations motrices se manifestent sous la forme d'une phase de latence accrue avant que le patient n'atteigne la phase « on », l'impossibilité d'atteindre la phase « on » (phase non « on ») et la détérioration prévisible à la fin de la dose (effet de fin de dose). Elles incluent aussi l'akinésie nocturne et l'akinésie au réveil, ainsi que les phases « off » motrices imprévisibles.